Инсулинома — опухоль В-клеток поджелудочной железы, секре-тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. Преобладающий возраст
# До 20 лет практически не наблюдают
# 20-40 лет — 20% всех инсулином
# 40-60 лет — 40%
# Старше 60 лет -40%.
Патоморфология
# Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см
# 80-90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями
# 10-15% инсулином — злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко)
# Остальные случаи — гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса(в педиатрии — незидиобластоз)
# В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа)
# Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.
Патогенез
# Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно-психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (норадреналин, глюкагон, корти-зол и гормон роста)
# Повышение уровня норадреналина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии
# В-Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С-пептида.
Клиническая картина определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела.
Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и С-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4). Ключ к диагностике- триада Уйппла:
# Нервно-психические проявления при голодании
# Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже
# Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы.
Специальные исследования
# Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20-30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза — менее чем на 50%
# Проба с L-лейцином: 1-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30-45 мин эффект оценивают, как при пробе с толбутамидом
# Пробы с глюкозой, кальция глю-конатом, аргинином и кортизолом менее специфичны
# Тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50%
# Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли.
Лечение
# Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы)
# Консервативное в неоперабельных случаях
# Диазоксид по 100-150мг внутрь каждые 8ч
# Октреотид 50-100 мкг п/к 2 р/сут
# Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов.
Осложнения в послеоперационном периоде
# Панкреатит
# Образование свищей
# Перитонит или абсцесс.
Прогноз
# Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции
# Послеоперационная летальность составляет 10%
# При злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость — около 60%.
См. также Гипогликемия, Аденоматоз полиэндокринный семейный МКБ
# С25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы
# D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы