Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез
# Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам
# Поликлональная гипергаммаглобулинемия
# Дефект Т-супрессоров
# Наличие циркулирующих иммунных комплексов
# Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
# Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология
# Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
# Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
# Волчаночноподобные проявления
# Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
# Поражения кожи:
# Центробежная эритема по типу бабочки
# Дискоидные элементы
# Алопецйя
# Поражение почек:
# Протеинурия
# Гематурия
# Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
# Лихорадка
# Лимфаденопатия
# Поражение ЦНС (редко)
# Полисерозит (редко).
# Полимиозитоподобные проявления
# Проксимальная мышечная слабость
# Миалгии
# Гелиотропный отёк вокруг глаз.
# Склеродермоподобные проявления
# Синдром Рейно
# Плотный отёк кистей и склеродактилия
# Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации
# Поражение пищевода:
# Снижение перистальтики в дистальных отделах
# Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
# Поражение лёгких (редко):
# Плеврит
# Интерстициальная пневмония
# Вторичная лёгочная гипертёнзия.
# Поражение ССС
# Перикардит
# Миокардит.
# Синдром Шёгрена.
# Тиреоидит Хашимдто.