Острый лейкоз – это группа тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, во время которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественниц гемопоэза, утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм – это и приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.
Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация.
У лейкоза есть пять стадий:
1) начальная (диагностируется, в основном, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза);
2) развернутая (характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания);
3) ремиссия (полная – это состояние, при котором отсутствуют клинические симптомы заболевания, а количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови, а неполная – это когда имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным);
4) рецидив (может возникать в костном мозге или вне костного мозга (например, на коже), причем каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий);
5) терминальная (характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов).
Существуют следующие формы лейкоза:
Острый промиелоцитарный лейкоз – чрезвычайная злокачественность процесса, быстрое нарастание тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.
Острый миелобластный лейкоз – прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.
Острый лимфомонобластный лейкоз – субвариант острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они практически идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.
Острый монобластный лейкоз — редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной налонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8-9 месяцев.
Острый лимфобластный лейкоз – характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений. Частота ремиссии — от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.
Эритромиелоз – патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка — эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).