Диафрагмальная врожденная грыжа является дефектом диафрагмы, из-за которого органы брюшной полости перемещаются в грудную полость. Таким образом, сдавливаются средостения и легкие, сильно затрудняется работа сердца. Нередко бывает легочная гипоплазия. Чаще всего встречается левосторонняя локализация. В таком случае грыжа содержит крупные органы, такие как печень, селезенку, часть тонкого кишечника, а вот сердце больного тогда смещается вправо. Очень редко бывает двусторонняя грыжа – она чаще всего заканчивается смертью больного.
Очень редко бывает полное отсутствие диафрагмы – тогда дети или сразу рождаются мертвыми, или эти новорожденные очень мало живут.
Грыжи встречаются истинные и ложные – то есть, те, у которых есть грыжевой мешок и те, у которых его нет.
В настоящее время причины возникновения этого заболевания не известны. Нередко диафрагмальная врожденная грыжа сочетается и с другими пороками развития, например, при пороках сердца или пороках развития ЦНС, мочеполовой системы или желудочно-кишечного тракта. Если есть несколько пороков, то способ лечения и прогноз зависят сугубо от возможности проведения оперативного вмешательства.
При острой форме, а также в связи с развитием синдрома внутригрудного напряжения, болезнь, чаще всего проявляется сразу. У новорожденного ребенка явно запавший живот, а также просматривается ассиметричное выпячивание всей грудной клетки. Нередко одышка, тахикардия и втяжение межреберных промежутков. Его кишечник заполнен пузырьками газа, поэтому при простукивании идет специфический звук. Со стороны грыжи дыхание не прослушивается, а вот сердце смещено вправо, тогда как в грудной полости четко слышны перистальтические шумы от кишечника.
Если форма подострая, то возможно также смещение всех органов грудной полости в брюшную – это еще более опасно, так как может случится декомпенсация, причем в любой момент. У ребенка рвота, цианоз, одышка.
Лечится это заболевание только хирургическим путем, причем безотлагательно. Часто больного интубируют и переводят на искусственную вентиляцию легких, возможно помещение в кислородную палатку.
Прогноз зависит от степени ущемления легких, а также от сопутствующих ему пороков развития. Своевременность хирургического вмешательства играет свою немаловажную роль, выживаемость в среднем 40-70%.
В дальнейшем у таких детей проявляется задержка в развитии, а также появление некоторых хронических легочных заболеваний.